下垂体腺腫

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下垂体腺腫

概要

①下垂体とは?

下垂体は、脳の中央部底面にあるホルモンを出す臓器です。構造上、下垂体前葉と下垂体後葉に分けられ 、それぞれがホルモンを分泌します(図1)。 

②下垂体ホルモンの働き

前葉ホルモン

・成長ホルモン:小児期から思春期にかけて手足や内臓の成長を促します

・性腺刺激ホルモン:精子や卵子の発育に関係します

・甲状腺刺激ホルモン:甲状腺ホルモンの分泌を促します

・副腎皮質刺激ホルモン:ステロイドホルモンの分泌を刺激します

・プロラクチン:分娩時に乳汁を分泌させる働きがあります

後葉ホルモン

・抗利尿ホルモン:腎臓に作用して尿を少なくする働きをします

・子宮収縮ホルモン:分娩時に子宮を収縮させます

③下垂体腺腫

主に下垂体前葉から発生する腫瘍で、ほとんどは良性です。下垂体前葉ホルモンを分泌してホルモン過剰による症状を呈するものを機能性下垂体腺腫、ホルモンを分泌せず、主に周囲の正常構造(視神経など)を圧迫することによる症状を呈するものを非機能性下垂体腺腫といいます。

概要

図1:下垂体から分泌されるホルモン

原因・症状

下垂体腺腫の症状は、腫瘍があることによって生じる症状とホルモンの作用によって引き起こされる症状に大別されます。

①腫瘍があることによって生じる症状

周囲の脳の組織を圧迫することにより頭痛が生じることがあります。また近い位置に視神経が通っていて、この視神経を圧迫すると視野欠損すなわち見えない部分が出現します。
構造的理由から両眼とも耳側すなわち外側に見えない部分が現れることから、両耳側半盲(りょうじそくはんもう)と呼ばれます。それ以外にも、腫瘍が広がる場所によりてんかんなどの症状を引き起こす可能性があります。

また腫瘍が正常の下垂体を押しつぶすことにより、下垂体ホルモンの低下が起こり、それに伴う症状が起きることがあります。下垂体後葉ホルモンであるADHの分泌が低下すると、尿崩症(にょうほうしょう)という病気になります。尿量が異常に増加し水を飲んで補給しないと脱水症状になってしまう病気です。
またACTHの分泌が低下すると、低血糖や血圧低下が起こり生命維持に支障を来す状態になります。ACTHは副腎から生命活動に必要な副腎皮質ホルモンを分泌させる作用があり、その副腎皮質ホルモンが不足することによりこのような症状が起こります。このような病態は、副腎不全と呼ばれます。

その他にも、分泌が低下するホルモンの種類によって、様々な症状を呈し、総称して下垂体機能低下症と呼ばれています。

以上の腫瘍の存在によって生じる症状は、機能性下垂体腺腫でも非機能性下垂体腺腫でも、どちらでも起こる可能性があります。機能性下垂体腺腫では、これらの症状に加えて、ホルモンが過剰に作られることによって生じる症状を伴います。

②ホルモンの作用によって引き起こされる症状

ホルモンの種類により、異なる病名がついているので、以下に別々に解説します。

・先端巨大症(せんたんきょだいしょう)

かつては、末端肥大症(まったんひだいしょう)と呼ばれていましたが、同じ疾患です。下垂体腺腫が成長ホルモン(GH)を過剰に作ることにより、発症します。

GHは成長期には身長を伸ばすのに重要なホルモンですが、大人になってからは成長が止まっていますので、骨は縦に伸びず横に太くなって行きます。手足や下顎など体の中心から離れた先端寄りの部分が大きくなるのが特長的なことから、この病名がついています。同時に皮膚や舌の厚みも増します。結婚指輪がはめづらくなった、靴が小さく感じるようになったなどという症状で気づくことが多いようです。

その他、高血圧や糖尿病になることもあります。体格の変化は、ゆっくり進むので意外と自覚しにくく、高血圧や糖尿病になって精密検査を受けてみたらこの病気が見つかったというケースもあります。

 

・Cushing病(クッシング病)

下垂体腺腫が副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)を過剰に作ることにより、発症します。Cushing氏が最初にこの病気の存在を指摘したことから、この病名がついています。

ACTHが過剰に分泌されると、副腎皮質から過剰に副腎皮質ホルモンが出されます。この過剰な副腎皮質ホルモンの作用によって、様々な症状が起こります。外見では、頬や肩・首周り、腹周りに脂肪がつき、手足は細いという特長的な体型になります。これを中心性肥満と呼びます。

筋力の低下を自覚することもあります。また、先端巨大症と同様、高血圧や糖尿病になるため、これらの病気をきっかけに見つかることもあります。

 

・プロラクチノーマ

プロラクチン(PRL)を作る下垂体腺腫を、プロラクチノーマと言います。PRLの主な作用は、出産後女性において乳汁分泌を促進する作用です。

プロラクチノーマから過剰にPRLが出て高PRL血症になると、出産後でなくても、乳汁分泌が見られます。また、出産年齢の女性では、排卵が起きにくくなり、月経異常・不妊の原因となることもあります。男性では、あまりホルモンによる症状は出ませんが、性欲低下などが見られることがあります。

検査・診断

頭部CT、MRIにて診断を行います。このうち頭部MRIは診断に最も有効な検査であり、造影剤を用いることで近くにある正常の下垂体との写り方に差が生じ、腫瘍の伸展範囲や正常構造との境界が明瞭となります。最近の画像技術の進歩により、数ミリ大の小さなものも診断できるようになりました。視力や視野障害については眼科で詳細に検査します。また、ホルモン値の異常については内分泌内科と連携し、以下のような血液検査や負荷試験などを行い、精査します。

上記に示すようなホルモン作用特有の症状・体型から、下垂体ホルモンの異常を疑い、GH, TSH, ACTH, FSH, LH, PRL, ADHなどのホルモン値を測定します。下垂体ホルモン値は、年齢によって変化したり、1日の中で高い時間帯と低い時間帯があったり、生理の周期によって高い日と低い日があったりと、様々な要素で正常とみなされるホルモン値の範囲が異なってくるので、ホルモン値の異常が疑われた場合は、負荷試験というホルモン値を下げる(または上げる)刺激を加えて、ホルモン値がそれぞれ高い状態または低い状態がどの程度維持されるか評価します。

負荷試験によってもホルモン値が左右されず、高いあるいは低いといった異常値がみられた場合は、下垂体腺腫が強く疑われますので、画像検査を行います。従来は、頭蓋骨レントゲンを撮影して下垂体腺腫に押されて生じる頭蓋骨の変形をみていましたが、腫瘍が小さい場合は異常がみられないことも多く、最近はより検出率の高いMRIを行うのが画像検査としては一般的です。 

治療法

下垂体腺腫の治療は、ホルモン異常のタイプによって治療法が異なります(図2)。手術を行う場合には、鼻の穴からアプローチして脳に直接触れずに腫瘍を摘出できる経鼻内視鏡手術頭蓋底センター)行います。

治療法

図2:下垂体腺腫の治療


・非機能性下垂体腺腫

腫瘍が小さく、症状を呈していない非機能性下垂体腺腫であれば、何も治療をせずに経過を観察します。腫瘍による脳組織・神経の圧迫症状がみられる非機能性下垂体腺腫の場合は、手術による腫瘍摘出が行われます。

 

・プロラクチノーマ

プロラクチノーマに対しては、薬物療法が第1選択になります。パーロデルやカバサールといった内服薬が用いられます。プロラクチノーマの場合、薬物治療はホルモン値を下げるだけでなく、腫瘍が小さくなることも期待できます。薬物療法のみでは、症状が抑えられない場合や腫瘍サイズの増大を認めてくる場合は、手術治療が考慮されます。

 

・先端巨大症

先端巨大症に対しては、手術による腫瘍摘出が基本です。腫瘍が完全に切除しきれない場合もあり、放射線照射療法を併用することもあります。また、腫瘍が小さく腫瘍による圧迫症状が起こりにくい場合は、ホルモン値を低下させる薬物治療が行われることがあります。内服薬には、パーロデルやカバサールといった薬があり、サンドスタチンやソマチュリン、ソマバートという注射薬も用いられます。

 

・クッシング病

クッシング病も手術による腫瘍摘出が第一選択になります。手術で効果が不十分ないし手術不可能な場合には、放射線照射療法も行われます。クッシング病は下垂体腫瘍が小さいことが多く、画像検査で腫瘍の存在が同定できないこともまれではなく、そのような場合は、選択的静脈洞血サンプリングといってカテーテルを用いて下垂体近くの血液を採取する検査を行い腫瘍の存在を明らかにします。
下垂体ではない別の場所にACTHを分泌する腫瘍が存在することもあり、下垂体に腫瘍が認められないときは全身の検索も必要です。腫瘍の存在が上記の検査でもはっきりしない場合は、ホルモンによる症状を抑えるために、薬物治療を行います。ミトタンといった副腎皮質ホルモンの合成を抑える薬剤を用いますが、肝障害などの副作用が強いため使用に際しては注意深く経過を見ていく必要があります。
いずれの治療も困難な場合は、両側副腎摘出術が行われます。この治療を行った場合は、体に必要な副腎皮質ホルモンが一切出なくなりますので、その後一生涯代わりとなるホルモン薬を内服し続けなければなりません。

治療後経過

下垂体腺腫の治療の流れを図3に示します。腫瘍の種類によって、手術、薬、放射線を適切に組み合わせながら、定期的に外来通院をしていただきます。

手術を行う場合、手術のための入院期間は約2週間です。術前検査として1~2日間、手術後、通常翌日から歩行可能となり、適宜ホルモン検査や画像検査を行って、術後10日間程度で退院です。

治療後経過

図3:下垂体腺腫の手術治療後の流れ

実績

下垂体腺腫に対する手術治療は、経鼻内視鏡手術による腫瘍摘出が基本です。当科では2008年から脳神経外科・耳鼻咽喉科で構成した経鼻内視鏡手術チームを結成し、手術を行っています(図4)。近年は、年間70例程度、経鼻内視鏡手術を行っており、治療症例数、治療成績の点で、本邦で有数の施設となっています。

実績

図4:脳神経外科・耳鼻咽喉科チームによる経鼻内視鏡手術の実績

慶應脳外科としての取り組み(特長)

当院では、大学病院の特性を活かし、下垂体腺腫の治療を診療科の垣根を越えた医療チームで行っています。(頭蓋底センター

・下垂体腺腫の手術治療は、耳鼻咽喉科との合同チームで経鼻内視鏡手術を行っています。以前は、多くの施設で脳神経外科単独で顕微鏡手術によって行われていましたが、経鼻内視鏡手術における耳鼻咽喉科医の役割が大きく、米国の最先端施設では耳鼻咽喉科との経鼻内視鏡チーム手術が標準的になりつつあります。当院では、鼻内操作は耳鼻咽喉科医が、頭蓋内操作は脳神経外科医が行い、それぞれお互いの知識と経験を生かし、安全かつ確実な手術を行っています。


・下垂体腺腫の治療として、手術のほかに内分泌機能を評価・維持することも大切です。内分泌内科と連携し、手術前に専門医による内分泌機能評価を行い、手術後も必要に応じて適切なホルモン補充を行うなどの綿密なフォーローアップを行っています。


・放射線治療を要する場合には、放射線治療科と連携して治療を行うなど、関連診療科の豊富な経験と高度な技術を生かしたチーム医療を実践しています。


・大きい腫瘍や周辺の組織に食い込んでいる腫瘍であることもあります。手術で完全に取りきることが難しく、腫瘍を完全に取ろうとすると重い合併症が出ると予想された場合には、腫瘍を取るのは合併症が出にくい範囲にとどめ、残った腫瘍に放射線治療や薬の治療を施すなど、一人一人の患者さんに最適な治療を行うことを心がけています。

本疾患の脳神経外科 担当医師は 

  • 戸田正博(外来:毎週水曜日 午前)

植田 良(外来:第2・4・5土曜日 午前、毎週木曜日 午前)です。

受診をご希望の患者さんへ

外来受診については、慶應義塾大学病院のホームページ内の「初めて受診する方」に詳細をお示ししておりますが、「予約制」「紹介制」をとらせていただいています。

  • 一人一人の患者さんを十分に診察、説明させていただきたく、またお待ちいただく時間を短縮するために、外来は予約制とさせていただいております。

  • 予約の際には、ご病状を速やかに把握させていただくため、現在かかりつけの医療機関からの紹介状をお持ちいただくようお願い申し上げます(紹介制)。これまでに受けた検査(MRIやCTなどの画像検査、採血検査など)の結果もお持ちいただけますとたいへん助かります。

  • お手数をおかけいたしますが、かかりつけの医療機関から、下記の予約方法で本疾患担当医師の外来を予約していただきたく存じます。


<脳神経外科外来の予約方法>
外来予約窓口:(電話)03-3353-1257 にお電話ください。
※外来予約窓口 受付時間:月~金曜日 8:30~19:00
(土曜日は17:00までの受付となります)
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